Maladie de Darier (Kératose folliculaire)

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse.

Qu-est-ce que la maladie de Darier (Kératose folliculaire) ?

• On l’appelle aussi maladie de Darier-White.
• Il s’agit d’une maladie de peau génétique (génodermatose) parmi les plus fréquentes et touche une personne sur 30000. Elle est héritée selon le mode autosomal dominant.

Quel en est la cause ?

• Le gène muté code pour un régulateur de pompe à calcium au niveau cellulaire.

Comment se présente t-elle au niveau de la peau ?

• Sur la peau, on trouve des élevures centrées par un poil (folliculaire). Leur couleur est brunâtre et de consistance huileuse; elles paraissent « sales ».

• Les lésions apparaissent autour de la puberté et sont localisées dans les régions séborrhéiques: decolleté, visage, derrière les oreilles.
• Les paumes ont des petites dépressions (pitting en anglais).
• Les ongles montrent des stries longitudinales blanches ou rouges.

La peau est-elle plus fragile ?

• Oui. Les infections étendues sont plus fréquentes.

Quel est le traitement ?

• Les traitements locaux avec les dérivés de la vitamine A et les kératolytiques (détacher surface de la peau)  sont souvent décevants.
• Les antibiotiques et les antiviraux peuvent être utilisés lors d’infections.
• L’acitrétine (un dérivé de la vitamine A) prise par la bouche semble montrer les meilleurs resultats.

Contributeurs

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse.

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