Morbus Darier (Dyskeratosis Follicularis) (Deutsch)

Was ist Morbus Darier (Darier’scher Krankheit) (Dyskeratosis Follikularis)?

• Auch Darier-White Krankheit genannt.
• Ist eine der häufigsten Genodermatose und betrifft eine Person von 30000. Es wird in autosomal dominanten Mustern vererbt.

Wodurch wird es verursacht?

• Der mutierte Gen Code für den Kalziumkanal Regulator.

Wie zeigt es sich auf der Haut?

• Auf der Haut zeigen sich bräunlich follikuläre Beulen, welche fettig aussehen und eine “dreckige Erscheinung” haben.

Typische Läsionen der Darier’scher Krankheit

• Die Beulen erscheinen während der Pubertät im seborrhoischen Bereichen: mittlere Brust, Gesicht, hinter den Ohren.
• Die Handflächen zeigen Vertiefungen (Gruben genannt).
• Nägel haben in Längsrichtung weiße oder rote Nagelstreifen.

  

  Streifen auf den Nägeln in Längsrichtung (Darier’scher Krankheit)

Ist die Haut anfälliger?

• Ja. Ausgedehnte Infektionen sind häufiger.

Wie ist die Behandlung?

• Örtliche Behandlung mit Retinoide und Keratolytika ist ziemlich enttäuschend.
• Antibiotika und antivirale Mittel können im Falle einer Infektion verwendet werden.
• Orales Acitretin scheint die besten Erfolge zu erzielen.

© 2009

Autoren:

Dr. Christophe HSU – Dermatologe (Hautarzt). Genf, Schweiz
Deutsch Übersetzung: Ronald Grimsehl

Einführung

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