Malattia di Darier (Cheratosi follicolare) (Italiano)

Cos’è la malattia di Darier (Cheratosi follicolare) ?

• È chiamata anche malattia di Darier-White.
• Si tratta di una malattia genetica della pelle (genodermatosi) tra le più frequenti e ne è affetta una persona su 30000. Essa si eredita per via autosomica dominante.

Qual è la causa ?

• Il gene mutato codifica un regolatore della pompa del calcio a livello cellulare.

Come si presenta a livello della pelle?

• Sulla pelle troviamo dei rigonfiamenti con al centro un pelo (follicolare). Il loro colore è brunastro e la consistenza oleosa; sembrano “sporchi”.

Lesioni tipiche della malattia di Darier

• Le lesioni compaiono durante la pubertà e sono localizzate nelle regioni seborroiche: intorno al collo, viso, dietro le orecchie.
• I palmi presentano delle piccole depressioni (in inglese pitting).
• Le unghie mostrano delle striature longitudinali bianche o rosse.

Striature longitudinali delle unghie (malattia di Darier)

La pelle è più fragile?

• Sì. Le infezioni estese sono più frequenti.

Qual è il trattamento?

• I trattamenti locali con derivati della vitamina A e cheratolitici (per staccare la superficie della pelle) sono spesso deludenti.
• Antibiotici e antivirali possono essere utilizzati in presenza di infezioni.
• L’acitretina (un derivato della vitamina A) presa per bocca sembra mostrare i risultati migliori.

Contributore:

Dr. Christophe HSU – dermatologo. Ginevra, Svizzera

Traduzione in Italiano: Lorenzo Maresio

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