Association avec des maladies internes (pour les professionnels)

L’apparition rapide de KS surtout quand elle est associée à un acanthosis nigricans (35% des patients) et surtout au prurit (Holdiness, 1988) devrait soulever la suspicion d’un cancer interne. Il ya une grande polémique sur l’existence de ce signe rare appelé signe de Leser-Trélat. Les informations concernant ce signe figurent ci-dessous.

La coexistence de cancers internes avec l’éruption de KS multiples est appelé le signe de Leser-Trélat qui a été décrit de manière indépendante par deux chirurgiens européens, Edmund Leser (1853-1916) d’Allemagne (Leser, 1901 # 222), et Ulysse Trélat (1828-1890) au début du 20e siècle. Néanmoins, le signe de Leser-Trélat n’est pas mérité par ses auteurs, car la description origine du signe se rapportait à l’apparition de tumeurs internes avec les angiomes séniles.

Dans ce signe, les lésions abondantes apparaissent rapidement sur tout le corps avec une prédilection pour le dos, des bras et des jambes, du visage, l’abdomen, du cou, les plis axillaires et inguinaux (Yeh, 2000; Schwartz, 1996). Les manifestations cutanées coïncident avec la progression de la néoplasie interne et peuvent aussi disparaître après le traitement (chirurgical et non chirurgical) ou réapparaître lors de récidives ou du développement de métastases (Pierson; 2003).

Des signes associés sont parfois trouvés et plusieurs signes de malignité ont été rapportés associés tels que la maladie de Cowden (Aylesworth, 1982), l’ichtyose acquise (Hage, 1977), l’ Acrokeratosis de Bazex (Rubisz-Brzezinska, 1983), l’hypertrichose acquise lanugineuse (Dingley, 1957 ; Jemec, 1986), la tylose (Millard, 1976).

Sur les plus de 80 cas signalés (Schwartz, 1996), des tumeurs malignes associées décrites comprennent les adénocarcinomes du poumon (Heaphy, 2000) le carcinome à cellules rénales (Vielhauer, 2000), le cancer colorectal (Ginarte, 2001), et le plus fréquemment rapporté l’adénocarcinome de l’estomac (Andreev, 1981; Stieler, 1987; Kameya, 1988; Sperry, 1980) (Tutakne, 1983; Hoffmann, 1989, Schwartz, 1978; Lindelof, 1992; Millard, 1976). D’autres affections malignes telles que le syndrome de Sézary (Horiuchi, 1985), le sarcome ostéogénique (Barron, 1992) et le carcinome à cellules transitionnelles de la vessie (Yaniv, 1994) ont été rapportés. Le pronostic des patients atteints du signe de Leser-Trélat signe ne dépasse pas onze mois (Holdiness, 1986).

La pathogénie a d’abord été suspectée dans le premier des deux patients étudiés par Millar qui présentait une tylose avec le signe de Leser-Trélat (Millard, 1976). Ce patient avait des niveaux élevés de l’hormone de croissance. Chez le second patient Ellis et Yates (Ellis, 1993)ont postulé que le signe de Leser-Trélat est le résultat de l’action d’un facteur de croissance tels que l’alpha TGF provoquant une éruption chez un individu sensibilisé. Le TGF alpha exerce une action sur les récepteurs de l’EGF qui est présent in vitro dans les lymphocytes périphériques chez les patients atteints de lymphome (Horiuchi, 1985) et dans des échantillons de KS chez le second patient de Millar. Les niveaux d’EGF à l’inverse ne sont pas augmentées. (Curry, 1980).

En raison de sa rareté, l’existence de ce signe a été remise en question. Non seulement l’efflorescence aiguë de KS se retrouve dans les conditions telles que l’érythrodermie induite par le Pityriasis Rosée de Gibert (Schwengle, 1988), la grossesse (Garcia, 1977) et l’infection par le VIH (Inamadar, 2003), mais il peut aussi se produire dans la population normale (Lindelof, 1992). Nous avons rapporté le cas d’une éruption aiguë de SK généralisée suite d’une transplantation cardiaque à un traitement immunosuppresseur par ciclosporine et prednisone Hsu (2005).

Lindelof et ses collègues ont étudié rétrospectivement 1752 patients avec un diagnostic de KS, puis ils ont ressorti l’incidence annuelle des tumeurs internes (62 cas). 6 de ces cas présentaient des KS éruptives. Un groupe de contrôle avec les mêmes caractéristiques d’âge et le sexe présentait une incidence identique de KS éruptives. Les auteurs de cette étude ont donc rejeté la validité du signe de Leser-Trélat en affirmant que cancer et KS coexistent en raison de leur prévalence élevée. Néanmoins, l’association des cancers internes et l’apparition de KS éruptives a également été décrite chez des patients jeunes dans la vingtaine (Ellis, 1993, Barron, 1992), ouvrant ainsi le débat à nouveau.

Enfin, nous devons souligner que le diagnostic du signe de Leser-Trélat signe est basé sur l’apparition brutale de KS associé à une néoplasie interne; toutefois la quantification précise quant à la durée de la période d’éruption et le nombre de KS nécessaires pour le diagnostic fait défaut (Schwartz, 1996).

Ces conseils sont donnés à visée informative uniquement. Ils ne remplacent aucunement les jugements diagnostics et thérapeutiques fait par un médecin dermatologiste ou expérimenté dans la prise en charge des maladies de la peau.

Contributeurs:

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse