Morphée (Sclérodermie Localisée) (Pour les professionnels)

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse

La morphée est une maladie qui est caractérisée par des lésions cutanées épaissies. Cette maladie apparaȋt quand il y a la déposition excessive de collagène dans la peau, plus exactement au niveau du derme et l’hypoderme (tissu sous-cutané). Cette dermatose est classifiée souvent en formes généralisées, en plaques, profonde, le tout en fonction de l’apparence et de la profondeur de l’invasion tissulaire.

La morphée est souvent rapprochée de la sclérodermie (systémique). Cette dernière est une maladie systémique et se présente aussi avec un épaissement de la peau mais il y a des carctéristiques supplémentaires comme:

-un épaississement de la peau aux niveau des doigts et des orteils (sclérodactylie, acrosclérose) ce qui résulte souvent en la formation d’ulcères.

-un amincissement des lèvres (fibrose) et fibrose de la region péribuccale ce qui implique une petite bouche prenant parfois un aspect en « gousset de bourse ».

-une décoloration des doigts des orteils et d’autres régions (phénomène de Raynaud)

-changements dans l’apparence de l’ongle, dilatation visible des vaisseaux sur la peau et/ou les muqueuses (dilatation des vaisseaux visible sous l’ongle par capillaroscopie (ou avec le dermatoscope))

-atteinte d’autres endroits du corps (articulations, os…)

La sévérité de la sclérodermie systémique (pas la morphée) est déterminée selon la classification de Barnett: les lésions sont d’autant plus proximales que le stade avance (I à III) et que le pronostic devient défavorable (atteinte interne).

Il existe une forme plus bénigne de la sclérodermie systémique (pas la morphée) appelée CREST. Cette forme se caractérise par calcinose cutanée, phénomène de Raynaud, dysmotilité oesophagienne (Esophageal Dysmotility), sclérodactylie et télangiectasies cutanées.

La Sclérodermie (systémique) peut entraȋner des complications liées à la fibrose d’organes internes comme les coeur (arrythmies, l’oesophage (dysmotilité), les poumons (fibrose pulmonaire=dyspnée0, les reins (fibrose rénale=insuffisance rénale)…

Pourquoi la morphée se produit t-elle ?

La principale cause du dévelopement de cette maladie de la peau est la surproduction de collagène par des cellules appelées fibroblastes. Ceci se produit suite à l’endommagement de la paroi des vaisseaux sanguins. Il se produit alors une reaction contre des d’antigènes étrangers (réaction immunitaire) ou des cellules du soi (réaction autoimmune). Ceci résulte en une inflammation et la production non-controlée de collagène.

Le diagnostic de morphée se fait sur la base de caractéristiques cliniques et histopathologiques (dermatopathologie, microscopie cutanée) avec parfois des anomalies dans les prises de sang avec la presence d’anticorps antinucléaires (FAN: facteurs antinucléaires). En revanche, la sclérodermie systémique est caractérisée par la présence d’autres auto-anticorps comme les auto-anticorps anti-centromères et le scl-70 (DNA topoisomérase 1).

Présentation Clinique

Cliniquement, les lésions cutanées apparaissent blanchâtres ou jaunâtres. Il y a des plaques qui peuvent apparaȋtre comme légèrement déprimées, indurées et de forme ovalaire. Le centre des lésions est blanchâtres et est entouré d’un halo mauves ou rose . Vous verrez souvent ces lesions sur le tronc, toutefois, elles peuvent apparaȋtre n’importe ou sur le corps (les membres…).

La morphée peut être classifiée en fonction de la profondeur de l’atteinte tissulaire. Une des classifications basique se fait de la façon suivante: (a) types en plaque, (b) généralisée, (c) linéaire, et (d) profonde:

a) le type en plaque est la forme la plus fréquente de morphée et affecte uniquement la peau sans impliquer les tissus sous-jacents. Ces lésions cutanées s’estompent souvent même sans traitement 4 à 5 ans après le début de leur apparition.

b) venant en second, le type généralisé se caractérise par des lésions étendues. Dans ce type, les lésions sont indurées, de couleur sombre et se propagent à d’autres parties du corps. Les lésions peuvent aussi s’étendre à la musculature sous-jacente, cette dernière devenant indurée, rigide et atrophique.

c) puis vient la morphée de type linéaire. Cette forme se présente comme une ligne de peau indurée qui peut affecter la musculature et l’ossature jous-jacentes. Il s’ensuit une diminution du mouvement des muscles et des articulations affectes. La morphée linéaire se produit fréquemment chez les jeunes et se manifeste alors (lorsque atteint) par une impossibilité d’un membre à croȋtre. Ce type est souvent retrouvé sur les bras, les jambes, le front (frontoparietal: « coup de sabre ») ou dans beaucoup d’autres endroits. Ce type peut se produire d’un seul côté du corps seulement. et peut s’associer à une hémiatrophie de la langue.

d) Le dernier type de morphée est la forme profonde (atrophodermie de Pierini et Pasini). Cette lésion se presente comme des plaques mal délimitées, indurées avec une apparence  » en pavé ». Ce type est le mieux suspecté quand le signe du sillon (« groove sign ») est présent: il apparaȋt comme une dépression le long du trajet d’une veine entre deux muscles (ou sur tout la surface au-dessus du muscle ET de la veine). Les lésions sont très pigmentées et symétriques: par exemple elles apparaissent sur les deux côtés du corps.

Dans les cheveux et les ongles, l’atteinte peut induire une alopécie cicatricielle permanente.

Dans le type pansclérotique, le tronc et les extrêmités (à l’exception des doigts et des orteils) sont atteints au niveau du derme, du tissu sous-cutané et de l’os.

La maladie est lentement progressive, mais des rémissions spontanées peuvent se produire.

Contributeurs:
Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse