L’Alcool et la peau (éthylisme) – Porphyrie Cutanée Tardive (PCT) (Pour les professionnels)

Porphyrie cutanée tardive (PCT)

• Toutes les porphyries sont héréditaires à l’exception de la PCT de type I
• La PCT de type I est aussi appelée protoporphyrie symptomatique

• Epidémiologie: touche les mâles à partir de 40 ans, souvent avec une anamnèse de consommation excessive d’alcool.
• On distingue trois catégories:

1. PCT I: protoporphyrie symptomatique, non héréditaire, représente 80% des PCT, provoqué par un déficit de uroporphyrinogène décarboxylase (atteinte uniquement des hépatocytes (cellules du foie))
2. PCT II: : transmission autosomique dominante, représente moins de 20% des PCT, le déficit en uroporphyrinogène décarboxylase concerne aussi les globules rouges.
3. PCT III: semblable à la PCT 1 dans le sens que l’uroporphyrinogène décarboxylase est égalment uniquement présent dans les hépatocytes (représente moins de 5% des PCT), mais au contraire la transmission est héréditaire.

• Clinique

1. hyperfragilité cutanée
2. bulles sérouse hémorragiques et érosions localisées sur le dos des mains se formant à la moindre friction.
3. bullose actinique: bulles de couleur claire apparaissant après l’exposition solaire. Les lésions laissent ensuite place à des cicatrices et des grains de milium.
4. hypertrichose principalement localisée au niveau de la région malaire.
5. dermatite actinique chronique: vieillissement cutané prématuré=apparaît comme une pigmentation brune diffuse, peau losangique au niveau de la nuque (nuque rhomboïdale), élastome diffus et élastose accompagnée de kystes, comédons sur le visage.
6. Dans 1/3 des cas, des lésions sclrérodermiformes apparaissent tardivement sur le visage, le cou, le torse, le tronc et le scalp (alopécie cicatricielle commençant à partir de la ligne d’implantation des cheveux). Dans la région préauriculaire, ces lésions se calcifient (microlithes) et les ulcères qui en découlent ne disparaissent qu’après la disparition de ces microlithes.

• Diagnostic

1. urine foncée (aspect Coca Cola) qui est fluorescente intensément sous la lumière de Wood en raison de sa forte teneur en porphyrines et coproporphyrines.
2. selles: l’isocoproporphyrine est également présente que dans les porphyries hépato-érythropoiétiques.
3. les examens de laboratoire montrent également une perturbation des tests hépatiques (transaminases), une élévation du fer et de la férritine. La glycémie est parfois également élevée.

• Histologie

1. La bulle est de localisation sous-épidermique dans le derme papillaire. Sur le plancher de la bulle, les papilles sont intactes et montrent un aspect en « dents de scie ». Il n’y a pas de réaction inflammatoire. Une élastose est souvent présente.
2. L’immunofluorescence montre des dépôts épais de IgG4, IgM et C3 au niveau de la jonction dermo-épidermique ou autour des vaisseaux sanguins dermiques superficiels.

• Cause: une diminution de 50% de l’activité de l’uroporphyrinogène décarboxylase. La cause de l’augmentation du fer n’est pas connue.

• Traitement

1. arrêt absolu de la consommation d’alcool
2. pas de prise de substances hépatotoxiques
3. régime équilibré: riche en protéines et en phospholipides, pauvre en cholestérol.
4. photoprotection (UVB et UVA)
5. saignée: 300-500 cm3 de sang toutes les semaines pour un colume total de 2-4 litres. Les résultats sont satisfaisants après quelques semaines, Le mode d’action quant à lui n’est pas compris et ce traitement permet également la normalisation des niveaux de fer.L’usage de deferoxamine étonnament est moins efficace.
6. chloroquine: 100mg deux fois par semaine (136 g de chloroquine sulfate); ceci permet le contrôle achevé avec de plus hautes doses, mais sans les effets secondaires.
7. l’alcalinisation des urines ne se fait plus.

Bibliographie: Dermatologie et Infections Sexuellement Transmissibles, 4e Edition