La lèpre (maladie de Hansen) – Caractéristiques cliniques (Pour les professionnels)

• La lèpre touche principalement la peau et les nerfs. Les lésions peuvent être asymptomatiques même après des années d’existence. Cependant, certains patients développent des réactions résultant en des lésions cutanées douloureuses accompagnées de fièvre, de malaises et autres symptômes. Le plus souvent les premiers signes se développent sur la peau, même si le nerf est alors presque toujours impliqué. Dans 5% des cas, le nerf peut être la première manifestation mis en évidence par un engourdissement, des picotements, de la douleur, une faiblesse musculaire et une atrophie des extrémités.
• L’atteinte cutanée de la peau se présente sous forme de multiples lésions asymptomatiques. Le plus souvent il s’agit d’une macule, plaque ou un nodule. La caractéristique pathognomonique est la perte de la sensation de piqûre sur la lésion, mais il faut souligner que la sensation intacte n’exclut pas la lèpre.
• La perte de fonction neurologique motrice résulte en la faiblesse progressive et indolore des mains, des pieds et du visage. Le nerf touché peut être épaissi, irrégulièr ou douloureux. un dysfonctionnement des nerfs sensoriels peut ne pas être cliniquement évident jusqu’à ce que la sensibilité soit testée cliniquement. L’atteinte nerveuse périphérique peut également se présenter comme des plaies ou des cloques sur les extrêmités dues à chaleur et le frottement sur les extrémités inaperçues par le patient car les lésions se développent au sein de callosités et de xérose des pieds. Les nerfs ulnaire, médian, radial, poplité latéral, tibial postérieur et ceux visage sont particulièrement prédisposés. La deuxième mode d’atteinte sensoriellet est l’élargissement de la zone de douleur autour d’une lésion cutanée et le troisième est la l’anesthésie en  « gants et chaussettes » ce qui est typique dans la lèpre lépromateuse.

Réactions dans la lèpre

• Au cours de l’évolution chronique de la maladie, la lèpre peut passer par une phase inflammatoire soudaine d’exacerbation, appelés «réactions de réversion».
• Type 1 ou réaction Lepra se produit dans la lèpre borderline suite à une augmentation ou une diminution de l’immunité cellulaire.
• Type 2 ou un érythème noueux lépreux (ENL) se produit dans la forme lépromateuse à cause de complexes immuns.
• Les réactions peuvent survenir spontanément ou peuvent être provoquées par une infection, l’anémie, le stress, la puberté, la grossesse, l’accouchement, ou peuvent se produire lors de changements immunologiques après un traitement efficace.

• Lors de réactions de réversion de type 1, une partie ou la totalité des lésions cutanées existantes montrent des signes d’inflammation aiguë (douleur, sensibilité et œdème). Nécrose et ulcération peuvent se produire, puis la lésion diparâit avec une desquamation. Elle peut se produire rapidement sous forme de tuméfaction douloureuse des nerfs, et peut se manifester par un gonflement des extrémités et du visage. Une « main en griffe » et une paralysie faciale peuvent survenir soudainement et la paralysie peut devenir permanente si la réaction n’est pas traitée rapidement et de manière adéquate. Les symptômes systémiques comme la fièvre sont rares.
• Dans le type 2 (ENL) de réaction de réversion, la lèpre ne s’aggrave pas cliniquement. Au lieu de cela, l’apparition soudaine de nodules rouges sur une peau autrement d’aspect normal et durent quelques jours. La lésion peut devenir vésiculaire, pustuleuse et gangreneuse. Fièvre associée, malaises et symptômes d’intoxication sont fréquents.

Adapté de:  Dr Seow Chew Swee: « Update on Leprosy »