Poster: anomalies pigmentaires le long des lignes de Blaschko secondaire au mosaïcisme (Pour les professionnels)

Dans cette étude indienne, 10 cas consécutifs de patients avec des troubles pigmentaires distribués sur les lignes de Blaschko furent évalués sur les paramètres suivants :

• type de trouble pigmentaire :

1. Dans 6 cas, une hyperpigmentation était présente.
2. Chez 3 patients, seulement une hypopigmentation était présente
3. Chez 1 patient, hyperpigmentation et hypopigmentation étaient présentes.

• distribution selon le sexe : 8 patients étaient de sexe masculin et 2 de sexe féminin.

• âge lors de la présentation clinique (nombre de cas) :

1. 0-6 mois : 2
2. 6 mois-2ans : 6
3. 2-4 ans : 1
4. Plus de 4 ans : 1

• distribution de la pigmentation (nombre des cas) :

1. Linéaire/segmentaire : 1
2. Diffuse : 3
3. Unilatérale : 1

• Anomalies du système nerveux central (SNC) (nombre des cas):

• Convulsions : 2
• Retard dévelopemental : 2
• Autisme : 1
• Retard mental : 1

• Anomalies oculaires (graphique incompréhensible):

1. Strabisme
2. Microphtalmie
3. Colobome

• Autres (graphique incompréhensible):

1. Surdité
2. Malformation cardiaque

Bien que l’échantillonage soit petit, cette collection d’informations intéressantes montre les associations que les anomalies pigmentaires distribuées sur les lignes de Blaschko peuvent avoir dans la population pédiatrique jeune.

L’étude nous rappelle également que la peau (ectoderme), les mélanocytes (neurectodermes), le système nerveux central (neurectoderme) et les yeux (neurectoderme + ectoderme) proviennent de la même cellule précurseuse et qu’un problème à ce niveau aura une répercussion sur toutes les cellules decendantes. Enfin, quand on est confronté à un trouble pigmentaire cutané chez un patient pédiatrique jeune, il faut être attentif à des anomalies possibles au niveau du système nerveux central et de l’oeil )ainsi que squelettiques, cardiaques…).

Contributeurs:
Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse

Source de l’information: Poster (Mendiratta V.), 10ème congrès annuel de l’ESPD 2010 – Lausanne, Suisse