Synthèse de la Mélanine et ses perturbations

• Au sein des mélanocytes matures, la mélanine est produite. La biosynthèse de la mélanine est un processus complexe qui dépend de nombreuses enzymes qui incluent tyrosinase, TRP1, TRP2…Des perturbations génétiques de ces enzymes peuvent résulter en une dilutuion pigmentaire ce qui peut aboutir à une dépigmentation comme dans l’albinisme oculo-cutane.
• La production de la mélanine se fait dans des organelles cellulaires spécialisés dans les mélanocytes et se nommnent mélanosomes.
• La perturbation du déplacement des vésicules qui contribuent a la formation des organelles peut aussi engendrer une dilution pigmentaire comme les syndromes de Chediak-Higashi et d’Hermansky Pudlak.
• Le transport perturbé des mélanosomes vers les dendrites des mélanocytes peut quant à lui engendrer le syndrome de Griscelli.

Contributeurs:

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse
Source de l’information: Goh BK. The Science Behind Pigmentary Disorders. NSC Dermatology Update 2012, Singapour