Dermatology in India
Bone Marrow Transplantation for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa
Wagner J., Ishida-Yamamoto A., McGrath J., Hordinsky M., Keene R., Riddle M., Osborn M., Lund T., Dolan M., Blazar B, Tolar J.
N Engl J Med 2010; 363:629-639. August 12, 2010
L’épidermolyse bulleuse est une maladie dermatologique d’origine génétique dans la majorité des cas. Différentes mutations atteignent soit l’épiderme, la membrane basale ou le derme. Dans un type d’épidermolyse bulleuse récessive, le collagène VII est muté. Il s’agit d’une protéine d’ancrage du derme à la membrane basale. Les conséquences de son dysfonctionement sont des difficultés respiratoires en plus de bulles récurrentes cutanées. D’autres problèmes incluent une alimentation difficile et le développement de carcinomes spinocellulaires sur les lésions cicatricielles.
L’université du Minnesota a fait de nombreuses recherches sur le traitement de l’épidermolyse bulleuse, mais les résultats cliniques de l’efficacité de la transplantaion de moelle sont très prometteurs. Il s’agit plus exactement d’une transplantation de moelle allogénique accompagnée d’une chimiothérapie myéloablative.
Une amélioration a été observée chez 6 patients sur 7 (documentation clinique et présence de collagène VII/cellules donneuses (5patients)).
Nous vous encourageons à lire l’article en entier sur cette nouvelle application thérapeutique potentielle des cellules souches.
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