Poster: Syndrome de SAPHO: un « case report » (Pour les professionnels)

• Le syndrome de SAPHO est une entité clinique rare qui signifie:

1. S: synovite
2. A: acné
3. P: pustulose
4. H: hyperostose
5. O: ostéite

• Il fût décrit par KAHN en 1994 et chacun des critères suivants est suffisant pour poser le diagnostic:

1. ostéomyélite chronique multifocale avec ou sans des lésions cutanées.
2. inflammation articulaire stérile aiguë ou chronique associée avec un psoriasis pustuleux, une pustulose palmo-plantaire, une acné ou une hidradénite.
3. une ostéite stérile associée avec une des manifestations cutanées juste mentionée.

Les auteurs rapportent l’histoire d’une fille de 13 ans:
-cliniquement, elle présentait depuis deux semaines des dorsalgies lombaires (mobilité réduite), des douleurs à la poitrine (douloureux à la palpation) et un fébricule. En plus, elle avait une acné très sévère.

-le diagnostic fût confirmé:

par des examens  de laboratoire:

• inflammation:

1. leucocytose avec neutrophilie, élévation de la CRP (C reactive protein) et de la vitesse de sédimentation

• radiologie:

1. radiographies standard normales
2. la scintigraphie osseuse montre un hyperfixation de la vertèbre L3, du sternum, des articulations sterno-claviculaires et la mandibule droite.
3. L’IRM montre un hypersignal en L1, L3 et du tissu mou rétro-vertébral correspondant

• Histologie:

1. Moelle osseuse ne montrant pas de malignité
2. Ostéite

Un traitement empirique de méthylprednisone fût introduit (en plus de clindamycine et d’isotrétinoïne pour l’acné) pour 16 semaine, avec dorsalgies revenant après diminution de la dose de stéroïdes, amélioration de l’inflammation mais persistance des anomalies de l’IRM . Le méthotrexate fût ensuite introduit et maintenu pendant 17 mois avec disparition complète des symptômes. La patiente demeure 5 ans après, en rémission..

Beaucoup de dermatologues récusent l’existence de ce syndrome, un des arguments étant que l’acné et la pustolose sont la même chose et qu’ils ne peuvent donc pas être présents ensemble. Toutefois, nous sommes d’un avis que les dermatologues devraient garder ce syndrome en tête, car il est un des seuls où  la peau agit comme le mirroir d’un problème ostéoarticulaire.

Contributeurs:
Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse

Source of information: Poster (Kostouki I. E. et al.), 10ème congrès annuel de l’ESPD 2010 – Lausanne, Suisse